How often should sitting and rising from a chair be evaluated in patients with Duchenne muscular dystrophy? / Com que frequência deve ser avaliada a atividade de sentar e levantar da cadeira em pacientes com distrofia muscular de Duchenne?

ABSTRACT Objective To determine how often sitting/rising from a chair should be assessed in Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients to avoid redundant/missing data. Methods Sitting/rising from a chair was evaluated in 26 DMD children (5-12 yrs), in three-month intervals, over twelve months, with the Functional Evaluation Scale (domain sitting/rising from a chair). Scores were compared by effect sizes (ES) and standardized response means (SRM) (responsiveness analysis). Results Sit-to-stand showed low-to-moderate responsiveness in three-month intervals (ES:0.23-0.32; SRM:0.36-0.68), moderate-to-high responsiveness in six-month intervals (ES:0.52-0.65; SRM:0.76-1.28), high responsiveness at nine-month (ES:0.84-0.91; SRM:1.26-1.64) and twelve-month intervals (ES:1.27; SRM:1.48). Stand-to-sit showed low responsiveness in three-month intervals (ES:0.26-0.49; SRM:0.37-0.42), moderate responsiveness in six-month intervals (ES:0.50-0.78; SRM:0.56-0.71), high responsiveness in nine-month (ES:0.94-1.00; SRM:0.84-1.02) and twelve-month intervals (ES:1.13; SRM:1.52). Conclusion Six months or longer intervals for reassessment are indicated to evaluate sitting/standing from a chair in DMD patients.

RESUMO Objetivo Determinar a frequência de avaliação do sentar e levantar da cadeira em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD), para evitar informações faltantes ou redundantes. Métodos Sentar/ Levantar foram avaliados em 26 crianças com DMD (5-12 anos), em intervalos de três meses, durante doze meses, com a Escala de Avaliação Funcional (domínio sentar/ levantar da cadeira). Os tamanhos do efeito (TE) e as médias de resposta padronizada (MRP) foram usados na análise de responsividade. Resultados Levantar da cadeira teve responsividade baixa a moderada em três meses (TE: 0,23-0,32; MRP: 0,36-0,68), moderada a alta em seis meses (TE: 0,52-0,65; MRP: 0,76-1,28), alta em nove e (TE: 0,84-0,91; MRP: 1,26-1,64) doze meses (TE: 1,27; MRP: 1,48). Sentar na cadeira teve responsividade baixa em três meses (TE: 0,26-0,49; MRP: 0,37-0,42), moderada em seis meses (TE: 0,50-0,78; MRP: 0,56-0,71), alta em nove (TE: 0,94-1,00; MRP: 0,84-1,02) e doze meses (TE: 1,13; MRP: 1,52). Conclusão Os pacientes com DMD devem ser reavaliados com intervalos mínimos de seis meses entre avaliações de sentar/ levantar da cadeira.

Orientação de exercícios domiciliares para pacientes com distrofia muscular / Orientation for domestic exercise for patients with muscular dystrophy

Introdução: Com a evolução da doença na distrofia muscular (DM), é inevitável o desenvolvimento de contraturas musculares devido ao desequilíbrio de força muscular decorrentes da fraqueza e compensações que, por sua vez,geram dores, interferem no posicionamento e no desempenho do paciente, sendo estas mais acentuadas após o confinamento na cadeira de rodas. O programa de fisioterapia efetivo para esses pacientes inclui um protocolo de alongamentos musculares a serem realizados diariamente, com o objetivo de minimizar os efeitos deletérios causados pela doença. Objetivo: Observar o comportamento dos pacientes orientados a partir de um manual de orientações de alongamentos musculares de forma ativa e de forma passiva em um período de 12 meses. Método: Participaram do estudo 56 pacientes/cuidadores com DM, os quais foram divididos em dois grupos e orientados quanto aos exercícios de alongamentos musculares. Os cuidadores e pacientes foram avaliados a cada dois meses após as orientações iniciais, durante 12 meses. Resultados: Dos pacientes/cuidadores, 26,79% realizaram os alongamentos de forma ativa e 73,21 % de forma passiva. Houve diferença estatisticamente significante na análise longitudinal e transversal para o grupo de alongamentos ativos e passivos para alguns grupos musculares, porém; tendência numérica a acertos em todos os grupos musculares. Conclusão: Os cuidadores e pacientes com distrofia muscular após orientações de alongamentos musculares apresentaram tendência numérica a acertos aos alongamentos propostos em um manual de orientações nos grupos de alongamento ativo e passivo em um período de 12 meses.

Introduction: Muscular dystrophy (MD) is a severe neuromuscular disease of genetic origino It is characterized by progressive muscle deterioration which results in the patient becoming wheelchair-dependent. It is inevitable to develop muscle contractures resulted by the imbalance from muscular force, decurrent from the weakness and compensations, that causes pain, difficult for positioning and impairment for make better performance and these would be accented after the wheelchair dependence. The effectiveness of a physiotherapy program for these patients includes a protocol of muscular stretching to be carried through daily, to minimize the deleterious effect caused by the disease. Objective: The objective was to observe the number of hit items in the orientation program in a period of 12 months made by a two manual orientation of muscular stretching, one for active form stretching ant other for passive form stretching. Method: Fifty six caregivers and patients with DM participated in the study; they were divided in two guided groups, active and passive. The caregivers and patients had been evaluated each two months, during 12 months. Results: From the patients/caregivers, 26.79% of them had performed the active form stretching and 73.21 % the passive formo. We observed that there was statistically significant difference (p